根深蒂固性脉络膜色素细胞增高(isolated choroidal melanocytosis)最初是由 Augsburger 等提出,病患者多表现为单眼脉络膜色素细胞色素沉着水肿。昨日,美国阿拉巴马私立大学医院的 Lauren 等透过了一例鲜见的左臂根深蒂固性脉络膜色素细胞增高水肿,相关报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。
病患者女性,24 岁,非裔加拿大人,无主诉症状,既往无眼部传染病史。外科检查注意到左臂后极部色素沉着。左臂视力 20/30,用药经常性。无白癜风和全身恶性,眼前节经常性,无葡萄膜竜和虹膜色素沉着,不顾虑为 Waardenburg 综合症。
左臂 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的黑色素沉着水肿,左眼 3 点钟方向也可见一厚度小得多的黑色素沉着水肿(绘出 1)。丝丝 OCT 注意到左臂明显的脉络膜增厚,病变层无明显异常(绘出 2)。
绘出 1 为丝丝照相:左眼 3 点钟(左绘出)和左臂 8 点钟(绘出表)可见脉络膜羽毛状边缘结节病色素沉着水肿
绘出 2 为丝丝 OCT 绘出像:左臂脉络膜增厚,病变层经常性
脉络膜色素细胞增高水肿需顾虑的鉴别诊断包括:眼球黑变病或眼皮肤黑变病,结节病脉络膜黑色素瘤,左臂结节病葡萄膜色素细胞增生以及本文提到的根深蒂固性脉络膜色素细胞增高。
由于病患者多无主诉症状,仅通过外科检查注意到异常,现在文献资料报道的单眼根深蒂固性脉络膜色素细胞增高发病较极多,左臂水肿仅剩 4 例,例为拉丁美洲人,例为白种人,均为 43~60 岁。本文报道的病患者为最年轻的非裔病患者。未来还需要更多的癌症和组织解剖学研究进一步了解该病的发生发展,以及是否可能会缩减葡萄膜黑色素瘤的危险性。
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