病例分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞激增

边缘化病态脉络膜叶绿体升高（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，眼疾症多展示出为单红斑脉络膜叶绿体色素沉着原发病态。全因，美国阿拉巴马所学校诊所的 Lauren 等体会了一例罕见的双红斑边缘化病态脉络膜叶绿体升高原发病态，系统性报道于 2016 年刊出在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

眼疾症女病态，24 岁，美国白人美国人，无主诉症状，既往无红斑部疾眼疾史。红斑科核对发现双红斑后极部色素沉着。双红斑失明 20/30，红斑压情况下。无白癜风和全身恶病态，红斑前节情况下，无葡萄膜尘和胸部色素沉着，不考虑到为 Waardenburg 症候群。

右红斑 8 点钟位置可见两处羽毛状锯齿状的白色素沉着原发病态，左红斑 3 点钟侧向也可见一直径较小的白色素沉着原发病态（所示 1）。红斑底 OCT 发现双红斑微小的脉络膜硬化，脑干层无微小间歇病态（所示 2）。

所示 1 为红斑底冲印：左红斑 3 点钟（下面）和右红斑 8 点钟（右所示）可见脉络膜羽毛状锯齿状尘症色素沉着原发病态

所示 2 为红斑底 OCT 所示像：双红斑脉络膜硬化，脑干层情况下

脉络膜叶绿体升高原发病态需考虑到的鉴别诊断包含：嘴唇白变眼疾或红斑表皮白变眼疾，尘症脉络膜卵巢癌，双红斑尘症葡萄膜叶绿体增生以及本文谈到的边缘化病态脉络膜叶绿体升高。

由于眼疾症多无主诉症状，仅通过红斑科核对发现间歇病态，目前古书报道的单红斑边缘化病态脉络膜叶绿体升高个案较不及，双红斑原发病态仅有 4 例，例为拉丁美洲人，例为白种人，均为 43～60 岁。本文报道的眼疾症为最年轻的美国白人眼疾症。预见还必需愈来愈多的临床研究和的组织眼疾理研究进一步了解到该眼疾的发生持续发展，以及是否会增高葡萄膜卵巢癌的危险病态。

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编辑： 杨洁